LEMS (LAMBERT-EATONIN MYASTEENINEN OIREYHTYMÄ)

TAUDIN KUVAUS
LEMS on jänniteriippuvaiseen kalsiumkanavaan kohdistuvien vasta-aineiden aiheuttama hermo-lihasliitoksen toimintahäiriösairaus, jonka ensioireena on yleensä alaraajojen tyvilihaksiston heikkous ja siitä johtuva kävelyvaikeus. Tyypillisiä oireita tai löydöksiä ovat jänneheijasteiden puuttuminen sekä autonomisen hermoston poikkeavuudet, kuten suun kuivuminen, ummetus tai pystyasennossa liiallisesti laskeva verenpaine. Kalsiumkanava-vasta-aineet vähentävät asetyylikoliinin vapautumista hermo-lihasliitoksessa ja heikentävät siten lihassupistusta. LEMS on huomattavasti harvinaisempi sairaus kuin myastenia gravis, jota se voi joskus muistuttaa. Yli puolelta LEMS-potilaista löytyy pahanlaatuinen kasvain, tavallisimmin (90%:ssa tapauksia) pienisoluinen keuhkosyöpä. Syöpään liittymätön LEMS-alamuoto luokitellaan autoimmuunisairaudeksi, kuten myastenia gravis..

 

PERIYTYMINEN
LEMS ei ole perinnöllinen sairaus.

 

DIAGNOOSI
LEMSin diagnoosi perustuu tyypilliseen oirekuvaan, elektrofysiologiseen lihasten suuritaajuiseen toistostimulaatiotestaukseen sekä jänniteriippuvaisen kalsiumkanavan vasta-aineiden (VGCC) määritykseen verinäytteestä.

 

HOITO
3,4-diaminopyridiini (3,4-DAP) on tehokkain lääke LEMSin hoidossa. Se parantaa lihasvoimia, kävelykykyä ja saattaa lievittää autonomisen hermoston oireita. LEMSin taustalla olevien pahanlaatuisten kasvaimien hoito saattaa vähentää myös LEMSin oireita. Mikäli 3,4-DAP ei ole yksinään riittävän tehokas tai ei sovellu käytettäväksi, voidaan LEMSin hoidossa käyttää samoja tulehdusta hillitseviä lääkkeitä kuin myastenia graviksessa (yleisimmin prednisolonia, atsatiopriinia tai siklosporiinia). Vaikeita, sairaalahoitoa vaativia lihasheikkousvaiheita voidaan hoitaa myös plasmanvaihdolla tai suonensisäisellä immunoglobuliinihoidolla.

 

Manu Jokela, LL, neurologiaan erikoistuva lääkäri 18.10.2012

Lihastautiliiton verkkosivuston diagnoosikuvaukset ovat yleisluontoisia, eivätkä kata kaikkia kyseiseen diagnoosiin mahdollisesti sisältyviä oireita. Lihastaudit ilmenevät hyvin yksilöllisesti, ja vaihtelu samankin diagnoosin sisällä voi olla huomattavaa.

11.09
Lihastautiliitto järjestää yhdessä Matka-agenttien kanssa  11. – 15.9.2017 matkan Tallinnaan. Tallinna on suomalaisille tuttu Viron pääkaupunki, joka
27.09
Lihastautiliiton liikuntachat kokoaa 27.9.2017 klo 17-19 ruudun ääreen monipuolisen joukon asiantuntijoita keskustelemaan soveltavasta liikunnasta ja ennen ka
05.10
Lihastaudit – hengitystoimintojen tukeminen fysioterapian keinoin Fysioterapeuttien koulutuspäivä 5.10.2017 klo 9.00 – 12.30 Cumulus City keskusta, Haa
18.11
Vertaistukipäivä ALSiin sairastuneiden aikuisikäisille lapsille lauantaina 18.11.2017 Break Sokos Hotel Flamingossa VantaallaLihastautiliitto ry järjesti AL
 
© Lihastautiliitto, Läntinen Pitkäkatu 35, 20100 Turku, Puh. 044 736 1030

Rekisteriselosteet
Toteutus Nettitaivas