ICD-10: G72.3, ICD-11: 8C74.10, OMIM: 170400 613345
Hypokaleeminen periodinen paralyysi on yleisin periodisten paralyysien muoto.Sairaudelle ovat tyypillisiä kohtauksittain esiintyvä, halvauksenomaiset lihasheikkousjaksot, jotka liittyvät matalaan veren kaliumtasoon. Oireet alkavat yleensä varhaisnuoruudessa. Kohtaukset ilmenevät usein yöllä tai varhain aamulla herätessä ja voivat vaihdella lievästä lihasheikkoudesta voimakkaaseen halvausoireeseen. Kohtaukset kestävät tavallisesti tunneista muutamiin päiviin. Useimmiten oireet helpottavat kuitenkin itsestään muutaman tunnin kuluessa. Oireet kohdistuvat pääasiassa raajojen lihaksiin, eikä sairaus vaikuta yleensä puheeseen ja nielemiseen osallistuvien lihasten toimintaan. Lihasjäykkyyttä ei yleensä esiinny. Vaikeissa kohtauksissa on kuitenkin mahdollista, että myös silmien, nielemiseen osallistuvien tai hengityslihasten toiminta voi häiriintyä.
Kohtausten esiintymistiheys vaihtelee yksilöllisesti. Joillakin kohtaus voi esiintyä vain kerran elämässä, kun toisilla niitä voi olla useita kertoja viikossa. Naisilla kohtauksia esiintyy yleensä harvemmin kuin miehillä. Hypokaleemisessa periodisessa paralyysissä kohtaukset ovat yleensä harvinaisempia kuin hyperkaleemisessa muodossa, mutta ne kestävät pidempään ja voivat olla voimakkaampia.
Yleisimpiä kohtauksia laukaisevia tekijöitä ovat lepo raskaan fyysisen rasituksen jälkeen sekä runsashiilihydraattisten aterioiden nauttiminen. Myös stressi, alkoholi ja tietyt lääkkeet (esim. kortikosteroidit) voivat olla kohtauksia laukaisevia tekijöitä.
Ennuste on yleensä hyvä, ja toimintakyky palautuu tavallisesti normaaliksi kohtausten välillä. Pienelle osalle sairastavista voi kuitenkin sairauden myöhemmässä vaiheessa kehittyä etenevä lihassairaus, joka voi aiheuttaa pysyvämpää lihasheikkoutta.
Esiintyvyys
Hypokaleeminen periodinen paralyysi on periodisista paralyyseistä yleisin, mutta silti hyvin harvinainen sairaus. Sen esiintyvyydeksi arvioidaan noin 1 tapaus 100 000 henkilöä kohden.
Diagnosointi
Nopea diagnoosi ja hoidon aloittaminen ovat tärkeitä hypokaleemisen periodisen paralyysin hoidossa ja haittojen ehkäisyssä.
Diagnoosi perustuu tyypilliseen oirekuvaan ja kohtauksen aikana otettuun verikokeeseen, jossa kaliumarvo on alle 3,5 mmol/l. Diagnoosi varmistetaan DNA-tutkimuksella, jossa selvitetään mahdolliset muutokset CACNA1S- tai SCN4A-geenissä. Noin 30 prosentilla diagnostiset kriteerit täyttävistä sairastavista geenivirhettä ei näistä kahdesta geenistä kuitenkaan löydetä.
Tutkimuksissa pyritään sulkemaan pois muut mahdolliset syyt oireiden takana, kuten esimerkiksi kilpirauhasen liikatoiminta.
Hoito
Kohtauksen aikana hoidon ensisijainen tavoite on normalisoida veren kaliumtaso. Tämä tapahtuu lääkärin ohjeen mukaan, usein suun kautta otettavalla kaliumlisällä. Kaliumlisää ei tule käyttää omin päin tai yli ohjeistetun määrän, sillä liian suuri kaliumin saanti voi aiheuttaa vakavia haittoja, erityisesti sydämen toimintaan.
Hyperkaleemisen periodisen paralyysin tapaan myös hypokaleemisen periodisen paralyysin hoidossa elintavoilla ja oireita laukaisevien tekijöiden välttämisellä on tärkeä merkitys. Liikunta on hyvä aloittaa rauhallisella lämmittelyllä ja lopettaa asteittain keventäen. Runsashiilihydraattisia aterioita ja alkoholia on hyvä välttää, sillä ne voivat altistaa kohtauksille.
