ICD-10: M33.2
ORPHA: 372
MUUT NIMET: PM, polymyosiitti, Polymyosit, Polymyositis
Taudin kuvaus
Polymyosiitin oirekuva on moninainen. Yleisimmät oireet ovat lihasheikkous hartia- ja lantioseudulla. Tämä voi vaikeuttaa istumasta nousua, portaiden nousua tai käsien nostamista pään yläpuolelle. Sairaus voi myös edetä distaalisiin lihaksiin, jolloin esimerkiksi kirjoittaminen ja muu hienomotoriikkaa vaativa toiminta heikkenee. Lihasheikkous alkaa usein yhtäkkisesti, viikkojen ja kuukausien aikana. Lihasheikkous on yleensä molemminpuolista. Nielemisvaikeuksia, hengenahdistusta ja äänen käytön ongelmia voi myös esiintyä. Kipu on yleistä polymyosiitissa. Myös fatiikkia, nivelkipuja, kuumeilua, ruokahalun heikkenemistä ja painon laskua voi ilmetä.
Sairauden taustalla on immunologinen tulehdusreaktio, joka kohdistuu lihassyitä kohtaan. Taudin taustalla voi toisinaan esiintyä muita sairauksia, kuten Sjögrenin syndrooma tai skleroderma.
Polymyosiittiin voi liittyä myös interstitiaalinen keuhkosairaus. Sen oireina ovat yskä ja hengenahdistus. Joskus sairaus voi edetä keuhkojen arpeutumiseen, jolloin keuhkoista tulee jäykät ja joustamattomat. Joissain tapauksissa keuhkosairaus voi ilmetä ennen polymyosiitin muita oireita ja olla hallitsevampi.
Esiintyvyys
Polymyosiitin esiintyvyys on noin 3–4 henkeä 100 000 asukasta kohti. Tauti alkaa tyypillisesti 45–60 ikävuosien välillä ja on valtaosin naisten sairaus.
Diagnosointi
Diagnoosia tukevat tyypilliset oireet, kreatiinikinaasin (CK) nousu, lihassähkötutkimuksen (ENMG) osoittamat tulehdukselliset muutokset lihaksissa ja lihaskoepalassa todettavat muutokset. Magneettikuvauksessa nähdään tyypillisiä lihaskudosvaurioita sairastuneissa lihaksissa.
Periytyminen
Nämä tulehdukselliset lihastaudit eivät suoraan periydy ja niiden syy on tuntematon.
Lääkehoito
Hoitona on ennen kaikkea lääkitys. Ensisijaisena lääkityksenä on kortisoni, johon suuri osa sairastavista reagoi hyvin. Kortisoni aloitetaan usein isolla annostuksella, mutta yksilöllisesti. Myös immunosuppressiivisia lääkkeitä, kuten metotreksaattia tai rituksimabia, voidaan käyttää.
Lääkehoidoista vastaa aina hoitava lääkäri. Lihastautiliitto ei voi ottaa kantaa lääkehoitojen soveltuvuuteen tai soveltumattomuuteen yksittäisten henkilöiden kohdalla.
Kuntoutus ja hoito
Aktiivisimmassa vaiheessa lepo on tarpeen. Kun akuutein vaihe on ohi, kuntoutuksesta on yleensä hyötyä. Hoitovastetta seurataan mm. taudinkuvaa tarkkailemalla, lihastestauksin ja lihasentsyymimäärityksin.
Puheterapia voi tulla tarpeeseen jos äänenkäytön tai nielemisen ongelmia ilmenee. Sydän- ja keuhkopuolen ongelmissa alan erikoislääkäreiden kontaktit ovat aiheellisia.
Paikallisen työnjaon mukaan polymyosiittipotilaita voidaan hoitaa myös reumataudeilla.
