ICD-10: M33.1
ORPHA https://www.orpha.net/en/disease/detail/221
Muut nimet: dermatomyositis
Taudin kuvaus
Dermatomyosiitti on harvinainen immuunivälitteinen tulehduksellinen lihassairaus, johon kuuluvat tyypilliset ihomuutokset ja lihasheikkous. Dermatomyosiitti ilmenee useimmiten aikuisuudessa, mutta myös lapsuusiän dermatomyosiittia tavataan.
Dermatomyosiitin tarkkaa syytä ei tiedetä. On arvioitu, että sen syntyyn vaikuttaisivat geneettisten tekijöiden lisäksi esimerkiksi infektiot, virukset tai bakteerit.
Ihomuutokset ovat usein ensimmäisiä oireita. Ihomuutokset voivat olla purppuraista ihottumaa silmäluomissa, jäkälämäistä näppylää rystysten päällä, polvissa tai kyynärpäissä (Gottronin papulat), sinipunaista ihottumaa kasvoilla ja ojentajapinnoilla, ihokirjoa (poikiloderma) valolle altistuvilla ihoalueilla ja telangiektasioita eli hämähäkkisuonia kynsien vieressä. Dermatomyosiitti voi aiheuttaa myös kynsimuutoksia tai alopeciaa eli pälvikaljuutta. Iho voi olla kuiva tai näyttää palaneelta ja se voi kutista.
Usein ihottuman jälkeen, tai samaan aikaan ihottuman kanssa, kehittyy viikkojen tai kuukausien aikana proksimaalinen (kehoa lähinnä olevien) lihasten symmetrinen heikkous. Portaiden nousu, tuolilta nousu, esineiden nostaminen tai hiusten harjaaminen voi vaikeutua. Dermatomyosiitin lihasoireisiin voi liittyä kipua tai jäykkyyttä, ja nivelkipua voi esiintyä etenkin käsien pienissä nivelissä. Jännerefleksit yleensä säilyvät. Lihaskatoa havaitaan usein vain pitkäkestoisessa ja vaikeaoireisessa taudissa.
Dermatomyosiittiin voi liittyä myös muiden elinten oireita, kuten sydämen nopealyöntisyyttä, diastolista vajaatoimintaa, myokardiittia eli sydänlihastulehdusta, nielemisongelmia, keuhkokuumetta (aspiraatiokeuhkokuume tai interstitielli keuhkokuume) tai jopa keuhkovaltimopainetautia. Sairastavalla voi olla myös kuumeilua, huonovointisuutta ja painonlaskua. Kolmasosalle dermatomyosiittiin sairastuneista kehittyy syöpä muutaman vuoden sisällä. Yleisimmät syövät ovat naisilla rinta- tai munasarjasyöpä ja miehillä keuhko- tai eturauhassyöpä.
Ennuste riippuu hoitovasteesta, taudin oireiden vaikeudesta ja liitännäissairauksista.
Lapsuusiän dermatomyosiitti
Lapsuusiän dermatomyosiitista puhuaan kun tauti alkaa alle 16-vuotiaana. Usein tauti puhkeaa 4–10 vuoden iässä. Oireet ovat samankaltaiset kuin aikuisena alkavassa taudissa. Lasten dermatomyosiittiin ei kuitenkaan liity syöpätautia.
Lapsilla yleisiä oireita lihaskivun ja lihasheikkouden sekä ihomuutosten ohella ovat väsymys, nivelkivut, kalkkiutumat eli kalsinoosit ja suolisto-oireet. Myös kontraktuurat eli virheasennot voivat kuulua lapsuusiän dermatomyosiittiin. Kontraktuurat voivat aiheuttaa sen, että lapsi ei pysty kunnolla suoristamaan kättä tai jalkaa. Myös hengitysvaikeuksia, äänen muuttumista ja nielemisvaikeuksia voi esiintyä.
Esiintyvyys
Esiintyvyydeksi on arvioitu 1/10 000–1/50 000. Dermatomyosiitti on kaksi kertaa yleisempi naisilla kuin miehillä.
Lasten dermatomyosiittia todetaan noin neljällä lapsella miljoonasta.
Diagnosointi
Dermatomyosiitin diagnoosi perustuu tyypillisiin ihomuutoksiin ja lihasheikkouteen. Verikokeilla voidaan mitata kehon tulehdusarvoja ja lihasentsyymiarvoja. CK-arvo on koholla, aktiivisessa vaiheessa arvo voi olla useita tuhansia. ENMG tutkimuksessa näkyy myopatialöydökset. Diagnoosi varmistetaan usein lihaskoepalalla, jossa nähdään verisuonia ympäröiviä tulehduksellisia infiltraatteja. Koepala tulisi ottaa aina oireilevasta lihaksesta.
Perinnöllisyys
Dermatomyosiitti ei ole perinnöllinen sairaus.
Lääkehoito
Hoidon tavoite on vähentää tulehdusta ja palauttaa lihasvoimia. Alkuhoitona käytetään korkea-annoksisia kortikosteroideja, annosta lasketaan ajan mittaan, kunnes löydetään sopiva ylläpitoannos. Lihasheikkouden paranemisessa voi mennä useita kuukausia lääkityksen aloittamisesta. Usein käytetään myös immunosuppressiivisia lääkkeitä, kuten metotreksaatia, atsatiopriiniä ja mykofenolaatti mofetiiliä. Vaikeissa tapauksissa voidaan käyttää myös suonensisäisenä lääkehoitona metyyliprednisolonia tai immunoglobuliinia.
Ihomuutoksia voidaan hoitaa paikallisilla kortikosteroidivalmisteilla ja takrolimuusilla.
Lasten dermatomyosiitin hoidossa pyritään käyttämään ensisijaisesti kortikosteroideja ja metotreksaattia.
Lääkehoidoista vastaa aina hoitava lääkäri. Lihastautiliitto ei voi ottaa kantaa lääkehoitojen soveltuvuuteen tai soveltumattomuuteen yksittäisten henkilöiden kohdalla.
Hoito ja kuntoutus
Dermatomyosiittia sairastavien suositellaan vältettävän suoraa auringonvaloa ja käytettävän auringonsuojavoiteita. Keuhkojen ja sydämen toimintaa seurataan testein ja tarvittaessa keuhko- ja ultraäänikuvin. Syöpäseulontoihin osallistumista suositellaan.
Fysioterapiaa suositellaan dermatomyosiittia sairastaville. Liikunnan ja fysioterapian avulla voidaan parantaa lihaskestävyyttä ja liikkuvuutta, sekä huolehtia myös nivelten kunnosta. Virheasentojen ehkäisy on tärkeää ja tähän voi fysioterapian lisäksi saada apua apuvälineillä ja tuilla. Puheterapiasta voi olla apua nielemisongelmista kärsiville.
