ICD-10: M60.8
ORPHA: 611
MUUT NIMET: IBM, Inclusion body myositis, Inklusionskroppsmyosit
Taudin kuvaus
Inkluusiokappalemyosiitissa lihasoireet kehittyvät hitaasti, ja moni ehtii tottua oireisiin vuosien saatossa. Siksi oireiden alkamisesta diagnoosin saamiseen voi kulua aikaa vuosia tai jopa vuosikymmeniä.
Sairauden oirekuva vaihtelee sairastavien kesken. Lihasheikkous alkaa yleensä vartalon tyviosista (hartia- ja erityisesti lantioseudulta), mutta kohdistuu myös raajojen distaalisiin osiin. Tuolilta ylösnousu ja portaiden kiipeäminen vaikeutuvat, kävelynopeus hidastuu. Kaatuilu ja kompastumiset voivat lisääntyä nelipäisen reisilihaksen ja jalkaterän lihasten heikentymisen vuoksi. Myös käsien nosto olkapäätason yläpuolelle vaikeutuu ja käsien puristusvoima heikkenee. Nappien kiinnitys ja avaaminen tai esineisiin tarttuminen voi vaikeutua. Ensioireet voivatkin olla myös sormien lihaksissa.
Kun sairaus etenee, se voi vaikuttaa myös kyynärpään, lonkan, polvien sekä niskan lihaksiin. Lihasatrofiaa eli lihaskatoa on nähtävillä usein jo taudin alkuvaiheessa. Lihasoireet voivat olla myös toispuoleisia. Nielemisvaikeuksia esiintyy arvioiden mukaan noin puolella sairastuneista.
Kipu tai epämukava tunne liittyy IBM:n oireisiin.
Sairaus alkaa yleensä keski-iässä tai vanhempana ja se on hieman yleisempää miehillä. IBM ei suoraan vaikuta eliniänodotteeseen, mutta voi heikentää elämänlaadullisia tekijöitä.
Inkluusiokappalemyosiitti voi esiintyä yhdessä muiden autoimmuunitautien tai virustautien, kuten sarkoidoosin, Sjögrenin syndrooman, hepatiitti C:n tai HIV:n kanssa.
Inkluusiokappalemyosiitin syytä ei tarkkaan tiedetä. Monien eri tekijöiden, kuten geenien, ikääntymisen ja ympäristötekijöiden on arveltu olevan aiheuttavia tekijöitä. Inkluusiokappalemyosiitin on arveltu voivan olla myös yhdentyyppinen autoimmuunitauti.
Esiintyvyys
Noin 3–4 ihmistä 100 000 asukasta kohti sairastaa tätä tautia.
Perinnöllisyys
Suurin osa IBM tapauksista on sporadisia, eli satunnaisia.
Inkluusiokappalemyosiitista on myös hyvin harvinainen perinnöllinen muoto, jota esiintyy miltei aina sisaruksilla. Tällöin sairautta kutsutaan myös perinnölliseksi inkluusiokappalemyopatiaksi.
Diagnosointi
IBM diagnosoidaan oirekuvan ja fyysisten tutkimusten perusteella. Kreatiinikinaasiarvo (CK) on usein lievästi koholla. Verikokeilla voidaan testata myös muita lihasentsyymiarvoja, kuten esimerkiksi laktaattidehydrogenaasi, alat ja aldolaasi. Lihassähkötutkimuksesta (ENMG) löytyy taudille tyypilliset löydökset. Myös lihaskoepalaa käytetään taudin diagnostiikassa. Mikroskoopilla tutkittaessa lihaskudoksissa näkyy myös taudille tyypillisiä muutoksia, inkluusiokappaleita. Inkluusiokappaleet ovat epänormaaleja proteiinikasaumia lihassolujen sisällä.
Lääkehoito
Inkluusiokappalemyosiittiin ei ole olemassa parantavaa lääkehoitoa. Hoitona voidaan kokeilla esimerkiksi kortikosteroideja tai metotreksaattia, mutta vaste näille on huono. Samoin tulehduskipulääkkeet eivät useinkaan toimi. Biologisten lääkkeiden toimivuutta tutkitaan ja muitakin lääkeaineita on tutkimuksen alla maailmalla.
Lääkehoidoista vastaa aina hoitava lääkäri. Lihastautiliitto ei voi ottaa kantaa lääkehoitojen soveltuvuuteen tai soveltumattomuuteen yksittäisten henkilöiden kohdalla.
Hoito ja kuntoutus
Mikäli nielemisvaikeudet ovat voimakkaat eikä niitä saada hoidetuksi lääkkeellisesti, voidaan harkita rengasrustolihaksen katkaisua. Vaikeissa tapauksissa gastrostooman eli mahalaukkuavanteen (PEG-letku) asennus voi olla aiheellinen.
Fysioterapia on inkluusiokappalemyosiitin hoidossa ensisijaista. Harjoitteilla voidaan ylläpitää lihasvoimaa ja liikkuvuutta. Liiallista liikuntaa tulee kuitenkin välttää niin kauan kuin lihaksissa on aktiivinen tulehdus. Levon tärkeys tulee muistaa. Moni säilyttää kävelykykynsä jollain tasolla, mutta pyörätuolin ja muiden apuvälineiden käyttö on myös yleistä. Apuvälineet on hyvä ottaa käyttöön hyvissä ajoin, jotta vältytään lihasten liialliselta rasittamiselta.
Toimintaterapiasta vois saada apua päivittäisiin toimintoihin esimerkiksi pienapuvälineiden muodossa. Puheterapia voi auttaa puhe-, kommunikointi- ja nielemisongelmissa.
Paikallisen työnjaon mukaisesti inkluusiokappalemyosiittia voidaan hoitaa joko neurologialla tai reumatautien puolella.
