Vallitsevalla periytymisellä tarkoitetaan tilannetta, jossa jo yksi virheellinen perintötekijä eli geeni riittää aiheuttamaan sairauden, vaikka sen pari on normaali. Sairaan henkilön lapsilla on kullakin 50 % riski periä kyseinen sairaus. Yleensä tautia ilmenee suvussa useissa sukupolvissa, joten sen periytyvyys on helppo havaita. Niillä, jotka eivät ole sairautta perineet, ei ole riskiä antaa sitä lapsilleen, eli tautigeeni ei ”hyppää yli” suvussa. Vallitsevasti periytyvät sairaudet ilmenevät yhtä usein ja samanlaisina miehillä ja naisilla. Tälle periytymistavalle on tyypillistä uudet mutaatiot eli osa potilaista ei olekaan perinyt virheellistä geeniä vanhemmaltaan, vaan virhe on syntynyt uuden mutaation seurauksena sukusolun (munasolun tai siittiön) muodostuessa.